ฮีโมฟีเลีย , สะกดด้วย ฮีโมฟีเลีย , กรรมพันธุ์ เลือดออก ความผิดปกติที่เกิดจากการขาดสารที่จำเป็นสำหรับการแข็งตัวของเลือด ( การแข็งตัวของเลือด ). ในฮีโมฟีเลีย A สารที่หายไปคือปัจจัย VIII แนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นมักจะสังเกตเห็นได้ตั้งแต่อายุยังน้อยและอาจนำไปสู่ภาวะโลหิตจางรุนแรงหรือแม้กระทั่ง severe ความตาย . มักพบรอยฟกช้ำขนาดใหญ่ของผิวหนังและเนื้อเยื่ออ่อน ซึ่งมักพบหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยจนไม่มีใครสังเกตเห็น อาจมีเลือดออกในปาก จมูก และ ระบบทางเดินอาหาร . หลังวัยเด็ก อาการตกเลือดในข้อต่อ โดยเฉพาะที่หัวเข่า ข้อเท้า และข้อศอก มักเกิดขึ้นบ่อยครั้ง ส่งผลให้มีอาการบวมและทำงานบกพร่อง
เม็ดเลือดขาวทำอะไร
การแพร่กระจายของภาวะนี้มีลักษณะเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับเพศ ซึ่งแสดงออกในเพศชายเท่านั้น แต่ถ่ายทอดโดยผู้หญิงเท่านั้น บุตรของชายที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียเป็นเรื่องปกติ แต่บุตรสาว แม้ว่าภายนอกจะปกติ แต่อาจถ่ายทอดลักษณะดังกล่าวเป็นข้อบกพร่องที่โจ่งแจ้งไปยังบุตรครึ่งหนึ่ง และเป็นลักษณะด้อยหรือซ่อนเร้นแก่บุตรธิดาครึ่งหนึ่ง ดังที่แสดงไว้ในแผนภูมิ. การมีอยู่ของฮีโมฟีเลียในราชวงศ์บางราชวงศ์ของยุโรป โดยเฉพาะลูกหลานของบริเตนใหญ่ ราชินีวิกตอเรีย , เป็นที่รู้จักกันดี
การแพร่เชื้อฮีโมฟีเลีย (A) การผสมพันธุ์ของชายและหญิงปกติที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย—ลูกชายทุกคนปกติ ลูกสาวทุกคนเป็นพาหะ (ข) การผสมพันธุ์ของหญิงพาหะและชายปกติ—บุตรครึ่งหนึ่งปกติและครึ่งหนึ่งได้รับผลกระทบ ครึ่งหนึ่งของผู้ให้บริการลูกสาวครึ่งปกติ. สารานุกรมบริแทนนิกา, Inc.
ฮีโมฟีเลียอาจเกิดจากการขาดปัจจัย IX (ฮีโมฟีเลีย B) หรือปัจจัย XI (ฮีโมฟีเลีย C); ฮีโมฟีเลีย บี (หรือที่เรียกว่าโรคคริสต์มาส) เช่น ฮีโมฟีเลีย เอ มีความเกี่ยวพันทางเพศและเกิดขึ้นเกือบในเพศชายเท่านั้น ในขณะที่ฮีโมฟีเลียซีอาจติดต่อได้ทั้งจากตัวผู้และตัวเมีย และพบได้ในทั้งสองเพศ
พรมแดนระหว่างเกาหลีเหนือกับเกาหลีใต้
ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียมักจะได้รับคำแนะนำให้หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่อาจทำให้พวกเขาได้รับบาดเจ็บทางร่างกาย การจัดการภาวะเลือดออกรวมถึง infusions of clotting factor ซึ่งได้มาจากเลือดมนุษย์หรือโดย เทคโนโลยีดีเอ็นเอลูกผสม . ยาเดสโมเพรสซิน (DDAVP) มีประโยชน์ในการรักษาโรคฮีโมฟีเลียเอในรูปแบบที่รุนแรงขึ้น การบำบัดด้วยยีนได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพในการแก้ไขภาวะขาดแฟกเตอร์ IX ที่เกี่ยวข้องกับฮีโมฟีเลีย บี
Copyright © สงวนลิขสิทธิ์ | asayamind.com